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MOG抗体相关病,是临床上少见的神经系统自身免疫性疾病,严重者会造成患者瘫痪、共济失调、视力下降等,关键是早诊早治。日前,徐州市儿童医院神经内二科就收治了一位MOG抗体相关病患儿,由于诊断准确,对症治疗及时,患儿获得了良好治疗效果和预后。
5岁男童凡凡(化名)来自邻近的安徽省宿州市,转来儿童医院之前,有一周多的发烧、头疼病史。 这个季节是流感、诺如病毒、支原体感染的高发季,凡凡(化名)的发病症状貌似感染,不过,相应的治疗不见效,显然不是呼吸道感染。
徐州市儿童医院神经内二科 副主任医师 刘 娜:
来就诊时患儿主要是间断发烧,伴头疼,大概有一周时间,入院之后我们对孩子进行了病史询问,最高烧到38度,头疼比较明显一些,只要烧起来一点就头疼得比较厉害,在家里输液效果也不好,反反复复的,打了阿奇、头孢效果都不满意。
凡凡(化名)在宿州市当地医院做了头颅磁共振,显示脑部有病灶,那么,从这个病灶信号能预示什么问题呢?
患儿在他们当地医院做了头颅磁共振,我们看了一下片子,主要是双侧额顶有异常信号,然后结合患儿查体情况,倒没有明显的神经系统阳性体征,脑膜刺激征和病理征均是阴性,但是结合他临床症状,还有头颅磁共振,考虑是中枢神经系统脱髓鞘疾病。及时给他做了腰穿,做完之后,脑脊液显示白细胞升高,然后外送了血清MOG抗体检测。MOG抗体 ,是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的一类自身免疫性疾病的特殊抗体,又叫髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体,主要存在于脑胶质细胞中。MOG抗体会侵犯脑组织、脑实质,引起类似脑炎的改变。
没等检查结果出来,我们就及时用药。用药之后效果还是比较满意的,患儿在慢慢地恢复,后来mog抗体检测结果回来,结果确实也是一个阳性的,也支持我们的临床诊断。经过提前对症治疗, 凡凡(化名)的头疼、发烧情况完全转好,过几天就可以出院了,不过, 还需要定期到医院来随诊 。
该病患儿可能出现多种临床症状,可以是脑炎型表现,可以是脊髓炎表现,也可以是视神经炎表现;病程可以是单向型病程,也可以是缓解复发型病程。这名患儿就诊的时候根据他的临床表现我们首先考虑脑炎型,后续根据他的脑脊液和头颅影像学等检查,支持这个表型。快速确诊MOG抗体相关疾病,需要医生的临床经验,及时完善相关检查;这个治疗上也并非想像的那么顺利,大约有一半的患儿会出现复发,因此治疗方面需要根据指南规范正规治疗,并一定对孩子做好随访工作。
刘娜主任介绍说, MOG 抗体相关病临床上是少见病,其发病群体以青少年、成人相对多见,婴幼儿相对少见,如果就医、诊断、治疗不及时,会导致有些患儿神经系统受损,身体瘫痪残疾,留下了终生遗憾, 家长要更加警惕,一旦孩子出现相关症状要及时就医, 康复后还要避免复发。
反复复发的话,有的孩子恢复不是那么顺利,可能会遗留一些神经系统后遗症,有的孩子还有视觉问题视力损害,有的孩子会遗留一些神经功能障碍,比如运动功能的问题、认知功能的问题,复发的话还根据累及部位的问题,遗留不同的神经系统后遗症。
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