有一种儿童疾病叫“小脑扁桃体下疝畸形”又叫”chiari畸形“

这种疾病发病率不高，但在徐州市儿童医院神经外科，每年也会遇到三、四十例。患儿来自本市以及周边区域。

这种疾病的初期症状常常表现为儿童上肢麻木无力，缺乏方向感，眩晕，复视，行走无力等。

这种疾病叫“小脑扁桃体下疝畸形”。

       6岁女孩常觉上肢麻木，走路不稳

甲甲，6岁。为了甲甲的事，家人在过去的半年间曾带她辗转多家医院。

据甲甲（化名）的家人介绍说，在半年前更早的时间，家人偶然发现甲甲有时候走路不稳，常常出现趔趄。起初，家人还责怪她走路不小心，但这种情况出现得多了，家人开始觉得不对劲。后听甲甲说，她常常感觉到两条胳膊缺乏力气后，家人开始紧张起来。

随后的几个月里，家人带着甲甲去了多家医院，但一直没有找到准确的病因。一个月前，在朋友的建议下，甲甲的家人慕名来到徐州市儿童医院，找到了神经外科主任李政委博士。

      有一种疾病叫“小脑扁桃体下疝畸形”

在徐州市儿童医院神经外科，经过详细的检查以后，李政委博士给出了诊断结论：甲甲患有小脑扁桃体下疝畸形伴随脊髓空洞。

小脑扁桃体下疝畸形，是先天性的畸形。造成这种畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。

“小脑位于脑部的后方，小脑扁桃体位于小脑的后方。如果小脑扁桃体发育的时候，有一小部分进入到了距离最近的椎管内，就形成了这种小脑扁桃体下疝”，李政委博士介绍说，由于椎管内有着大量的神经，而这些神经又掌管着全身的各个器官的运行，进入椎管的小脑扁桃体会压迫这些神经，从而引发一系列症状，甲甲表现出来的比如走路不稳，上肢无力等症状就由此而起。

这种疾病虽然并不多见，但也不属于罕见。李政委博士介绍说，他们神经外科几乎每年都能接到三、四十例求助者。

需要提示的是，小脑扁桃体下疝在进展的过程中，会引发一系列症状，这些症状出现的时候，应该引起足够的重视。

李政委博士介绍说，这些症状包括但不限于：不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛，或同时有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌肉萎缩。

“当孩子出现这些表现的时候，应该及时找神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。小脑一旦被诊断患有小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术，以控制病情的进一步发展而导致的严重后果”，李政委博士说。

      后颅窝减压可以减轻下疝对颈髓的压迫

在徐州市儿童医院神经外科，李政委博士给甲甲施行了后颅窝减压手术。

手术过程中，李政委博士没有给甲甲切除小脑扁桃体，而是在她的小脑后部取掉一小块骨头以后，释放了此前由于下疝引发的高压力。压力减小后，脑脊液恢复正常流动。手术后的复查表明，甲甲此前的症状有效缓解。

“为什么这么强调减压，是因为这种下疝引发的颅内压力，严重发展足以致命。在此之前，治疗这种疾病往往需要行开颅手术切除小脑扁桃体切，对患者的创伤较大，风险大。我们目前实行的这种骨性减压手术，相比较来说，创伤更小，恢复更快，大部分患儿预后良好”，李政委博士说。

 针对小脑扁桃体下疝的治疗，李政委博士表示，目前认为缺乏有效的非手术治疗方法。外科手术是治疗这种疾病惟一有效的方法。关于这种疾病的患者是否需要手术治疗、何时进行手术治疗，手术方式等，目前业界仍然存在争论，多数医生认为，患者如果伴有神经功能缺失、进行性脊柱弯曲和脊髓空洞症等并发症时需进行手术治疗；如果患者无症状或症状轻微可以观察随访，尤为仅有头痛的患者需谨慎手术。手术常常能改善患者的临床症状及进程。对大多数病情进展的患者近期可起到稳定或改善症状的作用, 延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤。